Doc on Air - Der Podcast, der Ihnen hilft, richtig erste Hilfe zu leisten. Was tun, wenn jemand Hilfe schreit? Was tun, wenn zu Hause was passiert? Als erfahrener Notarzt zeige ich Ihnen, wie es geht. Unser Ziel, Wissen statt Angst und Können statt Zweifel. Sehr geehrte Zuhörerinnen, sehr geehrte Zuhörer, heute erkläre ich Ihnen ein etwas komplexes Gesundheitsproblem, das sogenannte Mastzellaktivierungssyndrom. Ein Ungeheuer von einem Wort und Gott sei Dank eine seltene, aber durchaus anerkannte und fast immer sehr schwierig zu diagnostizierende Multisystemerkrankung. Abgekürzt wird es MCAS, also Michael, Cäsar, Anna, Susi, MCAS. Was sind nun diese Mastzellen? Das hat nichts damit zu tun, dass sie zu viel essen und sich mästen. Nein, die Mastzellen sind ein Teil unseres Immunsystems. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern und auch natürlich bei allergischen Reaktionen. Sie sind vor allem in Geweben wie der Haut, den Atemwegen und dem Verdauungstrakt zu finden. Gehen wir ein bisschen auf die Funktionen und Bedeutungen dieser Mastzellen ein. Wie ich schon gesagt habe, als wichtigste Funktion ist wohl die Abwehr von Krankheitserregern zu erwähnen. Sie schützen also den Körper vor Infektionen. Aber auch bei allergischen Reaktionen spielen sie eine zentrale Rolle, sowohl bei der Sofortreaktion als auch bei der Verzögerten. Das tun sie dadurch, dass sie Botenstoffe wie das Histamin freisetzen. Und da klingelt es jetzt sicher bei dem einen oder der anderen von ihnen, Histamin, das war doch das, was so juckt, wenn eine Wespe oder Biene erwischt. Ganz richtig, Juckreiz, weil er Schadstoffe vom gesunden Gewebe abgrenzt und durch die Entzündung zu einem vermehrten Zufuhr von weißen Blutkörperchen, aber auch von anderen Heilungsstoffen führt, die sozusagen die Missetäter abführen. Mastzellen sind also bei Entzündungsprozessen beteiligt und können Botenstoffe freisetzen, die Entzündungsreaktionen verstärken oder aber auch abschwächen können. Es gibt auch Verbindungen zum Gehirn. Mastzellen können über Nervenfasern direkt mit dem Gehirn verbunden Stress oder psychische Belastung aktivieren. Aber natürlich immer nur mit einem entsprechenden Auslöser. Histamin, um auch das noch ein bisschen zu beleuchten, kommt aus dem griechischen Histos, das ist das Gewebe, und Amin ist eine stickstoffhaltige Verbindung. Histamin ist ein Naturprodukt, das in allen tierischen Organismen wichtige regulatorische, aber auch mediatorische Funktionen erfüllt. Das heißt, ein ganz wichtiger Botenstoff. Was Sie vermutlich nicht wissen oder wussten, ist, dass Histamin auch in Bakterien im Pflanzenreich weit verbreitet ist. Was macht das Histamin? Es hat mehrere Funktionen, wie ich schon erwähnt habe, als Gewebshormon und als Botenstoff für die biochemische Signalübertragung. Allerdings sind all diese Funktionen noch längst nicht ausreichend erforscht. Histamin entfaltet seine Wirkung, indem es nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip an seinen Zielrezeptoren andockt und damit intrazelluläre Signalkaskaden, also Übertragungsketten, auslöst bzw. auch moduliert. Sprechen wir ein bisschen, wo das Histamin überall vorkommt. Also körpereigenes Histamin, wir nennen das endogenes Histamin, wird in spezialisierten Blut- und Gewebszellen gebildet und dort auch gespeichert. Die Speicherung erfolgt an Heparin gebunden, in sogenannten kleinen Vesikeln. Vesikeln sind durch eine Membran abgegrenzte Bläschen im Inneren der Zellen. In diesen Bläschen ist das Histamin eingeschlossen und immobilisiert. Es kann also gar keinen Schaden anrichten. Steht aber bei Bedarf wieder zurück. Es kommt zu einem Bienen/Wespenspich, zu einer Infektion, zur sofortigen Freisetzung bereit. Histamin wird insbesondere in den Mastzellen, den vasophilen Granulozyten, den verschiedenen Neuronen und anderen Nervenzellen, aber auch in den Thrombozyten, also den Blutblättchen, den Granulozyten, also den weißen Blutkörperchen, nicht nur gebildet, sondern auch gespeichert. Bei bestimmten Bakterienarten kann es bei Kontakt zu einer sofortigen Ausschüttung von Histamin kommen. Das exogene, also von außen kommende Histamin, kommt meist aus den Nahrungsmitteln und dort in unterschiedlichen Konzentrationen vor. Denken Sie bitte daran, gerade verdorbene Nahrungsmittel sind häufig voll mit exogenem Histamin, vor allen Dingen wenn es überreife oder zu lange gelagerte Produkte sind. Eine weitere wichtige Quelle des exogenen Histamin ist die Darmflora, also das Bakteriengärtchen in unserem Verdauungstrakt. Unter den im Darm befindlichen Mikroorganismen befinden sich auch viele Arten, die Histamin bilden können. Dieses über die Nahrung aufgenommen oder im Darm entstandene Histamin sollte möglichst nicht in den Körper, in die Blutbahn gelangen, da es sonst zu einer beträchtlichen Körperantwort kommen kann, die dann zu teilweise auch gefährlichen Symptomen führen kann. Erwähnen wir noch kurz die Histamine im Tier- und Pflanzenreich. Es sei also darauf hingewiesen, dass Histamin in einigen Pflanzen und Tieren auch als Verteidigungssubstanz produziert und gespeichert wird. Sie kennen das alle von der Brennnessel, die in ihren Brennhaaren neben anderen Substanzen auch Histamin beinhaltet, die Kapselchen zerplatzen und das Histamin wird freigegeben. Auch die Heuschrecke gibt bei Gefahr ein Sekret ab, dass ca. 1% Histamin enthält. Und in den Hautdrüsen-Sekret der Südfrösche sind richtig Histaminperlen enthalten. Darüber hinaus können tierische und pflanzliche Abwehrstoffe wie beispielsweise Bienen, Wespengift, Histamin aus den Mastzellen freisetzen und somit nicht nur Schmerz und auch Juckreiz, sondern auch eine Entzündungsreaktion auslösen. Was ist nun die normale Funktion des Histamin? Histamin hat, wie ich schon erwähnte, eine ganz klare Signalübertragungsfunktion. Auf molekulärer Basis, muss man sagen, entwickelt das Histamin seine Funktion über die Aktivierung von sogenannten Histaminrezeptoren. Da kennen wir etliche davon, ich erwähne nur H1, H2, H3 und H4. Wir wollen nicht im Detail darauf eingehen, aber denken Sie daran, die H1-Rezeptoren sind hauptverantwortlich für die beobachteten allergischen Reaktionen, die das Histamin auslöst. Dazu zählt natürlich, wie schon erwähnt, der Schmerzreiz und auch das Zusammenziehen der glatten Muskulatur. Und jetzt sind wir wieder beim gefährlichen Teil, besonders in den Bronchien, aber auch in den großen Blutgefäßen. Andererseits kommt es zu einer Erweiterung der kleineren Blutgefäße, verbunden mit Nesselsucht und Hautrötung. Denken Sie an Ihren letzten Mückenstich zurück, dann wissen Sie genau, wovon wir jetzt reden. Im Zentralnervensystem ist Histamin über eine Aktivierung von H1-rezeptoren an der Auslösung des Erbrechens sowie der Regulation des Schlaf-Wach-Rhythmus beteiligt. Histamin hat also nicht nur eine Art hormonelle Wirkung, sondern es stimuliert auch das Ausschütten von Alarmhormonen wie zum Beispiel Adrenalin. Histamin ist auch ein wichtiger Vermittler bei Entzündungen und Verbrennungen. Ebenso scheint es in der Regulation der Körpertemperatur eine wichtige Funktion zu haben. Und wir haben heute wirkliche Hinweise dafür, dass das Histamin auch bei der Blutdruck-Herzfrequenz-Regelung, aber auch bei der Schmerzempfindlichkeit beteiligt ist. Die H2-Rezeptoren erwähne ich noch, weil viele Menschen automatisch in der Früh vor sich frühstücken, einen H2-Blocker nehmen. Das sind jene Medikamente, die eben eine übermäßige Magensäureproduktion hintanhalten. Das sind auch die Rezeptoren, die die Transportbewegungen des Darmes regulieren. Die Steigerung der Magensäureproduktion kann also als ein Bestandteil der histaminvermittelten Abwehrreaktionen interpretiert werden. Auch das ist doch sehr vernünftig. Wir haben irgendetwas Unbekömmliches zu uns genommen, was versucht der Magendarmtrakt durch diese Histaminausschüttung eine vermehrte Durchblutung, durch die vermehrte Magensäure, einen rascheren Abbau der unbekömmlichen Speisen, durch die vermehrte Motilität bis hin zum Durchfall, das Entfernen der unverträglichen Dinge aus dem Darm zu bewirken. Also Durchfall, durchaus eine Abwehrreaktion. Wenn wir nur von der Mastozytose sprechen, dann ist das eine sehr seltene Erkrankung. Etwa eine Person von 10.000 ist betroffen. Während das Mastzellaktivierungssyndrom mit einer geschätzten Prävalenz von 17% deutlich häufiger ist. Diese beiden Erkrankungen sind immer dann wirksam, wenn die Mastzellen, aus welchem Grund auch immer, überaktiv werden. Das Problem ist, dass die MCAS eine derzeit noch immer kaum verstandene Erkrankung ist und daher noch viel Forschung erforderlich ist. Die beiden häufigsten Mastzellenerkrankungen sind also die Mastozytose und die Mastzellaktivierungsproblematik. Dabei kommt es zu einer Vielzahl von Symptomen, ich habe schon einige erwähnt, die Hautausschläge, Verdauungsprobleme, Atembeschwerden, Blutdruck, Kreislaufprobleme, aber auch Knochen- und Muskelschmerzen. Es kann auch im schlimmsten Fall zu einer Anaphylaxie kommen, also zu einer schweren, lebensbedrohlichen, allergischen Reaktion, wie wir sie von unseren Bienen- und Wespenallergikern kennen. Diese Reaktionen brauchen unmittelbare Selbsthilfe durch eine Autoinjektion von Adrenalin. Da gibt es eigene PENs, der sogenannte Epipen, und jeder Allergiker, also ein Mensch, der auf Bienen oder Westen allergisch ist, und dann eben eine solche Übermaß an Histamin ausschüttet, dass es lebensbedrohlich wird, hat ein Anrecht darauf, diesen PEN, diesen Lebensrettenden auch von der Krankenkasse verschrieben zu bekommen. Natürlich nutzt er nichts, wenn er zu Hause im Nachtkasten ist. Also mein Appell an alle Allergiker, aber auch an die Menschen, die an einer MCAS leiden, haben Sie bitte Ihren Epipen immer bei sich am Mann oder an der Frau. Zu den Hauptsymptomen zählen neben den kardiovaskulären, dermatologischen, gastrointestinalen, aber auch neurologische Probleme. Und natürlich kann es immer wieder zum Auftreten von sogenannten Angioedemen kommen, also eine Erweiterung der kleinen Gefäße, sodass Blutflüssigkeit ins Gewebe austritt und im kleinsten Fall ein kleiner Dippel über der Mücke, im schlimmsten Fall eine gefährliche Serumansammlung im Gewebe entstehen kann. Bei den dermatologischen Problemen sei nochmal der Flasch, also die Hautrötung, aber auch die Hautausschläge erwähnt. Denken Sie daran, besonders bei älteren Menschen kann es eine verstärkte Neigung zu Blutergüssen geben. Es kann eine auffallende rötliche Gesichtsfarbe entstehen und natürlich gibt es auch Hautmissempfindungen. Ich habe schon erwähnt, die Herznebenwirkungen, möchte aber betonen, dass auch hier Arrhythmien, Herzjagen, ausgelöst werden können und es kann zu solchen Blutdruckschwankungen kommen, dass das Gehirn kurzfristig ohne ausreichende Blutversorgung seinen Betrieb einstellt, also eine Synkope passiert, wo man das Bewusstsein verliert. Nochmal erwähnen möchte ich die Magen-Darm-Probleme mit Durchfall, Verstopfung, Krämpfen, Unwohlsein, Schluckbeschwerden und natürlich last but not least auch Gewichtsschwankungen. Ein häufiges Symptom ist auch eine chronische Blasenentzündung. Erwähnt seien nochmal Muskelschmerzen, Knochenschmerzen. Man vermutet auch einen Zusammenhang mit der Knochenentkalkung der Osteoporose. Auch Augenbeschwerden wie eine Konjunktivitis sind gar nicht so selten. Und wenn Sie ein wirklicher Unglücksrabe sind, dann bekommen Sie durch diese Erkrankung eine Folgeerkrankung, wie zum Beispiel Migräne oder eine sogenannte Trigeminusneuroalgie. Dass eine psychische Komorbidität, also eine begleitende psychische Problematik bis hin zu psychiatrischen Krankheitsbildern und Verhaltensstörungen oft eine Folge von zu viel Histamin sein können, wird auch noch heftig diskutiert. Wird aber mit Sicherheit davon auszugehen sein, dass hier Zusammenhänge sind. Jetzt sind wir bei einem sehr heiklen Teil, weil der natürlich auch bei anderen Krankheitsbildern vorkommt. Das generelle Erschöpfungsgefühl, die lang anhaltenden Krankheitsverläufe, Schlafstörungen, Appetitstörungen, Immobilität bis hin zu Motivationsstörungen. Hier sprechen wir von den seltenen, Gott sei Dank, Begleiterkrankungen eines z.B. Myalgischen, enzephalomyelitischen oder chronischen Fatigue-Syndrom. Oft tritt das MCAS aber auch gemeinsam mit einem Ehlers-Dandlos-Syndrom Typ 3 auf. Natürlich kann es auch einmal im Zusammenhang mit einem POTS, also einem posturalen orthostatischen Tachycardie-Syndrom, auftreten. Alle diese Dinge mögen Sie sich jetzt bitte nicht gleich, sollten Sie doch ein bisschen hier sensibel sein, bei sich selbst diagnostizieren. Hier braucht es sehr, sehr viel konsequente Diagnosearbeit, um das entsprechend zu objektivieren. Manche Patienten sind auch nur vorübergehender krank, wenige seit der Geburt. Die schwere Grade sind von gelegentlich ganz leicht betroffenen Patienten, die eigentlich nicht viel von dem Krankheitsbild merken, bis hin zu sehr schwer betroffenen Patienten, die bis zur Arbeitsunfähigkeit oder Pflegebedürflichkeit erkrankt sind. Diese Übergänge sind fast immer fließend. Einige Menschen erkranken irgendwann vorübergehend im Laufe des Lebens, Zum Beispiel während eines bösen Infektes, aber auch bei chronischen Medikamentenkonsum, vor allen Dingen wenn diese Medikamente sich untereinander nicht vertragen. Auch bei Alkoholmissbrauch und bei Drogenkonsum sehen wir diese Problematik mit dem Histamin relativ häufig. Ganz selten gibt es auch Abhängigkeiten von sogenannten industrialisierten zivilisatorischen Errungenschaften. Dazu gehören natürlich Ernährungsgewohnheiten, Umweltschadstoffe, Wetterlagen. Man diskutiert auch eine gewisse Abhängigkeit vom Menstruationszyklus. Denken Sie daran, die Mastzellen sind natürlich bei jedem Menschen aktivierbar. Es ist nur eine Frage, ob der Reiz stark genug ist. Wenn Sie zum Beispiel an Tränengas denken oder an Salmiak-Geist, dann kommt es zu einer massiven Schleimhautreizung und je nach Frage der Dosis kann also auch ein gesunder, eine echte Mastzellenaktivierung erleben. Selten passiert das bei Nahrungsmitteln, weil da weiß eigentlich jede Betroffene, was sich vertragen, was nicht. Lassen Sie mich noch erwähnen, seltene Begleiterkrankungen sind das sogenannte Gilbert-Syndrom, also eine Veränderung im Leberstoffwechsel, auch Morbus Meulengrach genannt, noch seltener Gelenksrheumatismus, noch seltener Salicylatunverträglichkeit und natürlich auch andere Medikamentenprobleme. Was kann man nun also tun? Die Behandlung des Mastzellenaktivierungssyndroms zielt auf die Linderung der Symptome ab und umfasst immer eine Kombination aus der Vermeidung individueller Auslöser, aus einer gezielten medikamentösen Therapie und natürlich auch einer Anpassung des Lifestyles, von der Ernährung bis hin zum Stressmanagement, von der Bewegung bis hin zum Gewichtfettabbau. Ziel ist es nicht, leider Gottes, die Krankheit zu heilen, weil das noch nicht möglich ist. Ziel ist es, die Lebensqualität der Betroffenen so zu verbessern, dass sie keine übermäßige Freisetzung von Mastzellenmediatoren und Histamin erzeugen. Die Basistherapie mit H1 und H2 Antihistaminika helfen die Symptome auch zum Beispiel Hautreaktionen, Atemwegsreaktionen, Magen-Darm-Reaktionen zu lindern. Es gibt auch Mastzellenstabilisatoren, Substanzen wie Chromoglyzinsäure. Sie stabilisieren die Mastzellenfunktion und verhindern damit auch ein übermäßiges Freisetzen von Botenstoffen. Vitamin C kann vermutlich auch zu dieser Stabilisierung beitragen. Ob die sich gut verkauften Vitamin-C-Injektionen tatsächlich der Weisheit letzter Schluss sind, möchte ich jetzt doch einfach nur im Raum stehen lassen. Weitere medikamentöse Ansätze können natürlich auch Leukotrien-Antagonisten wie zum Beispiel das Montelukast sein. Sie helfen bei entzündlichen Problemen. Kurzfristige Anwendungen von Kortison können besonders bei akuten Schüben sehr hilfreich sein. Wie gesagt, Ernährung und Lebensstil sind sehr wichtig. Vermeiden Sie alle Ihnen bekannten Trigger, also auslösenden Nahrungsmittel, Zusatzstoffe. Geben Sie Acht, wenn Sie irgendwelche sogenannten gesunden Pilchen und Getränke kaufen. Das sind oft interaktive, sehr böse, histaminverursachende Teile, Bestandteile drin. Denken Sie an ein kluges Stressmanagement. Stress kann Mastzellenaktivierung verschlimmern. Und ein effektives Stressmanagement und eine regelmäßig praktizierte Entspannungstechnik, wie zum Beispiel autogenes Training, sind immer hilfreich. Manchmal muss man auch den Darm sanieren. Vor allem, wenn das Bakteriengärtchen im Darm zum Beispiel durch eine notwendig gewordene Antibiotikatherapie aus dem Rhythmus gekommen ist. Wird Ihr Arzt, Ihre Ärztin Ihnen gerne helfen, dass hier alles wieder gut wird. Und einmal möchte ich es noch erwähnen. Denken Sie an ein Notfallmanagement. Denken Sie an eine Adrenalin-Fertigspritze. Bitte sind Sie lästig, verlangen Sie einen Notfallausweis. Verlangen Sie eine Medikamentenverordnung, auf der alle Diagnosen und auch ein Notfallkontakt stehen, sodass Ihnen, wenn etwas passiert, rasch geholfen werden kann. Nehmen Sie Ihre Angehörigen mit zu Ihrem Hausarzt und lassen Sie sich alle gemeinsam schulen, sodass Sie wissen, auch die Angehörigen, was im Notfall richtigerweise zu tun ist. Ein kurzes Wort noch zur Diagnostik. Bei den meisten Formen der Mastzellenaktivierung ist die körperliche Ursache leider noch gar nicht genau geklärt. Eindeutige Diagnose-Kriterien und aussagekräftige Diagnosemethoden fehlen leider Gottes. Der Bekanntheitsgrad der Erkrankung ist in der Bevölkerung und auch bei vielen Ärzten doch noch sehr gering und daher verbesserbar. Wann immer jemand von Mastrocytose gehört haben könnte, denkt er dabei wohl an eine sehr seltene Hauterkrankung, wie man das ja auch früher so an den medizinischen Schulen gelehrt hat. Dabei werden aber leider die verschiedenen Formen der MCAS übersehen. Die ärztliche Behandlung ist immer zuerst von einer konsequenten ärztlichen Diagnose abhängig und dann langfristig erforderlich. Eine wirkliche Heilung dieses Krankheitsbildes ist derzeit noch nicht möglich. Aber, auch das haben wir schon erwähnt, die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome so zu reduzieren, dass es den Betroffenen, nennen wir es unter Anführungszeichen, die meiste Zeit relativ gut geht. Lassen Sie mich zusammenfassen. Das Mastzellenaktivierungssyndrom ist keine Einbildung, ist keine Modeerscheinung, sondern eine seltene, aber ernstzunehmende Erkrankung. Sie ist noch nicht vollständig einheitlich definiert, weder national noch international und kann deshalb nur als Ausschlussdiagnostik gestellt werden. Histamin ist also ein Gewebshormon, ein Neurotransmitter und ist eigentlich ein vollkommen natürlich vollkommenes biogenes Amin. Es ist sehr gut wasserlöslich und schlecht fettlöslich. Histamin erfüllt wichtige Funktionen, ist aber auch in Bakterien und Pflanzen und auch im Tierreich gar nicht so selten verbreitet. Histamin wird als körpereigener Stoff in Mastzellen und in verschiedenen Blut- und Gewebszellen gebildet. Ja, und ganz zum Schluss möchte ich Ihnen noch wirklich einige Tipps geben. Bei einer Überaktivität von Mastzellen sollten Sie auch auf die Temperaturen und plötzliche Temperaturschwankungen achten. Tragen Sie bei Hitze Mützen oder lichtabweisende Kappen und locker sitzende Kleidung. Ziehen Sie sich bei Kälte in mehreren Schichten an, um Ihre Körpertemperatur stabil zu halten. Das Gleiche gilt natürlich auch für das Baden. Wenn Sie kälteempfindlich sind, springen Sie bitte nicht in ein kaltes Bad. Die dadurch herauskristallisierte Histaminproblematik kann lebensgefährlich werden. Bleiben Sie aktiv. Machen Sie regelmäßig Bewegung. Das hilft Ihnen, sich besser zu fühlen. Machen Sie kleine Wanderungen, immer nur so, dass Sie während des Gehens noch plaudern können. Schwimmen, Radfahren, alles vernünftige Sportarten. Tennisspielen, Kraftsportarten, Squash sind nicht scheit, weil Sie immer neben dem Alarmhormon Cortison auch eine erhöhte Histaminproduktion provozieren. Kontaktieren Sie Selbsthilfegruppen oder Online-Communities, um mit anderen Menschen, die Erfahrungen mit einer solchen Mastzellenerkrankung haben, in Kontakt zu treten. Der Austausch von Erfahrungen und Tipps kann manchmal natürlich auch gefährlich sein, aber meist sind die praktischen Ratschläge und der daraus entstehende Trost sehr hilfreich. Eine Adresse habe ich für Sie, das ist der Urticaria-Verband, eine Selbsthilfegruppe für Betroffene von Hautausschlägen, MTHS, Mastrozytose, im 2. Bezirk in der oberen Augartenstraße 26 bis 28. Telefon 0676 310 50 69 E-Mail offic@eurticarierverband.eu (mit dem Klammeraffen nach Office) oder Selbsthilfe Klammeraffe Urticarierverband.eu Schauen Sie auf die Homepage www.urticarierverband.at. Ich wünsche Ihnen eine wohlgeratene Histaminausschüttung und alles Gute und freue mich, wenn Sie Fragen haben und mich unter meiner E-Mail-Adresse kontaktieren. Alles Gute, Ihr Doc on Air, Bis zum nächsten Mal. Music.